یک اختلال نادر اسید آلی با نقص در آنزیم‌های پروپیونیل-کوآ کربوکسیلاز (propionyl-CoA carboxylase یا PCC) مشخص می‌شود که منجر به کاتابولیسم ضعیف پروتئین‌ها و برخی چربی‌ها شده و باعث افزایش سمی سطح اسیدهای آلی در خون، ادرار و بافت‌ها می‌گردد. این اختلال به دلیل جهش‌های ارثی مغلوب اتوزومی در ژن‌های PCCA و PCCB ایجاد می‌شود. علائم معمولاً در چند روز اول زندگی ظاهر می‌شوند؛ با این حال، ممکن است اولین ظهور آن در دوران کودکی نیز اتفاق بیفتد. یافته‌ها شامل بی‌حالی، تغذیه ضعیف، کم‌آبی بدن، استفراغ، هیپوتونی (hypotonia) و عدم رشد کافی (failure to thrive) هستند. برخی بیماران ممکن است دچار تشنج، کما، هپاتومگالی (hepatomegaly)، کاردیومیوپاتی (cardiomyopathy) یا نقص شناختی شوند.

یافته‌های آزمایشگاهی شامل اسیدوز متابولیک (metabolic acidosis)، هیپرگلایسینمی (hyperglycinemia)، اجسام کتون (ketone bodies)، کتوز (ketosis)، هیپرامونمی (hyperammonemia) و احتمالاً ترومبوسیتوپنی (thrombocytopenia) و نوتروپنی (neutropenia) می‌باشند. مدیریت بلندمدت شامل محدودیت پروتئینی در رژیم غذایی و مکمل‌های اسید آمینه است.